医患故事我与POEMS综合征的缘份遵 [复制链接]

初识POEMS

医院进修时，碰到一例20多岁男性患者，以腹水原因入院，该患者同时尚有胸水，属于多浆膜腔积液。该患者的根本原因是什么呢？将疾病诊断清楚，是一个医师是素养，也是义不容辞的责任。平素在诊断浆膜腔积液的原因时，均常规流程化的分析和检查。该例患者相关证据可以排除了肝源性、结核性、肿瘤性等病因，我们此时就犯难了，百思不得其解，真是山穷水复。后来于成功教授指出，该患者可能是POEMS综合征。确实，后来通过检查M蛋白，仔细追问病史，各种证据均支持于教授的诊断。当时非常佩服于主任的诊断水平，可是诊断清楚，治疗又犯难了。经过西医常规治疗，效果不理想。诚然，如果当时治疗该疾病效果好的话，也可能没有后面的故事。闲话少说，还是科普一下POEMS综合征是什么病吧，免得一串英文字母，怪怪的。

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonalprotein）血症和皮肤病变（skinchanges）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。该病是少见病，在临床中非常容易漏诊和误诊。

一例“烂”病人的诊断挑战

看到标题，大家不要误解，我所谓的烂，是疑难的意思。还是五年前的事情，早上交班时，听到一例多浆膜腔积液的患者，正好收在我的床位上。查看患者的病史，医院住院，诊断为糖尿病肾病，医院每隔一天就要放多ml水。平时都有一个固定思维习惯，医院诊断的，都比较靠谱。该例患者糖尿病神经病变、糖尿病足、糖尿病肾病的证据都有了，应该是糖肾导致胸腹水的诊断，大概没问题吧。可是为何会有如此大量的腹水、胸水呢？况且，糖肾不足以解释患者肝脾肿大、淋巴结肿大，皮肤色素沉着、变厚，而且整个人就像一台产水机，不停产水。为了将疾病诊断清楚，当时在杨景林教授、王敏教授、周素芳教授指导下，查胃镜没有食管胃底静脉曲张，虽然患者有肝脾肿大、乳腺增生，亦不支持肝源性腹水的诊断；多种检查可以排除结核；虽然腹股沟有多枚肿大淋巴结，通过其他检查亦可排除淋巴瘤；没有肿瘤性腹水的依据。此例多浆膜腔积液到底是什么原因呢？诊断不清，就疑难讨论吧！讨论的结果，考虑可能是一多系统性疾病。这一结论提醒了我，难道是POEMS？立即寻求证据，找到了几个证据。第一、M蛋白阳性；第二、有器官肿大（肝、脾、淋巴、乳腺）；第三、皮肤病变（皮肤变厚、色素沉着）；第四、内分泌（搞不清楚先后顺序）；第五、神经病变（与糖尿病神经病变很难区分）。上述五点证据，有三个证据是肯定的，后两个证据有疑惑。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。依据这一诊断原则，考虑患者诊断清楚。

在此，我反思一下，为何已经碰到过该疾病，第二次碰到我还是不能顺利诊断呢？确实，诊断疾病的意识非常重要。虽然已经有所经验，但尚未内化成自己的诊断意识，这是我在此例患者诊断中存在的不足。个人认为，对于疾病的诊断，就像数学的NP问题一样，尤其是少见病。

哈哈，为了将问题阐述清楚，来点题外话。假设在一个周六的晚上，你参加了一个盛大的晚会。由于感到局促不安，你想知道这一大厅中是否有你已经认识的人。你的主人向你提议说，你一定认识那位正在甜点盘附近角落的女士罗丝。不费一秒钟，你就能向那里扫视，并且发现你的主人。然而，如果没有这样的暗示，你就必须环顾整个大厅，一个个地审视每一个人，看是否有你认识的人。

生成问题的一个解通常比验证一个给定的解时间花费要多得多。这是这种一般现象的一个例子。与此类似的是，如果某人告诉你，数13,,可以写成两个较小的数的乘积，你可能不知道是否应该相信他，但是如果他告诉你他可以因式分解为乘上，那么你就可以用一个袖珍计算器容易验证这是对的。人们发现，所有的完全多项式非确定性问题，都可以转换为一类叫做满足性问题的逻辑运算问题。既然这类问题的所有可能答案，都可以在多项式时间内计算，人们于是就猜想，是否这类问题，存在一个确定性算法，可以在多项式时间内，直接算出或是搜寻出正确的答案呢？这就是著名的NP=P？的猜想。这一猜想，被列为“千僖难题”之首（资料源于百度）。

是的，生成问题的一个解，是医师的思维问题；验证一个问题的解，是检查手段问题。该患者开始我怎么没想到可能是该诊断呢？这就是思维问题。为何后来去验证就很简单呢，这就是验证问题。医师之难，难在诊断，诊断之难，难在诊断意识（识阴阳）。诊断清楚，治疗就好办多了。但是寻找到一个确切的方案，亦是非常艰难的。也许有人说，不是有《医嘱手册》、《指南》可以随时查找医嘱吗？是的，依据上述资料，可以解决很多问题，可是上述方案不能解决的问题呢？闲话少说，我们来看看此患者的治疗探索！

三、POEMS综合征的治疗探索

也许每一个害怕将患者诊治错误的医师，都有我这种心理吧！一种如履薄冰的感觉，害怕一不小心给病人搞错。可是，当我一旦遇到患者，就心无旁骛，只有一心赴救了。幸好，在很多时候，得到患者的积极配合，因此，真心的感谢患者给予我实践的机会。该患者亦不例在，排着胸脯，用气若游丝的语言说：“王医师，我这斤肉就交给你了，不管你怎么治疗，我都听你的。”是的，获得尊重是人的基本需求，也是无怨无悔为其效劳的力量。因为病人的承诺，才让自己能放开手脚，大胆探索。下边我就谈谈探索之旅吧！

每个疾病在治疗过程中，都需要选择一个切入点。该患者症状如此多，该从什么点切入呢？笔者首先考虑的是多浆膜腔积液的问题，既然患者腹水长得快，依据急则治其标的原则，就选择控制积液入手吧！控制水，中医有逐水法、利水法、温阳法、化饮法、行气法等，该选用什么方法最为恰当呢？正当笔者面临疑惑时候，再查阅各种方法代表方的主治证，当查到真武汤的主治症时，其中有一个症状是振振欲擗地。笔者就思考，该症状是神经系统症状，表现为身体晃动，摇摇欲坠的感觉障碍。结合POEMS综合征神经系统的表现，包括两个方面。1.多发性周围神经病变：见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。2.自主神经功能障碍：部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。依据这一症状，笔者考虑如果用真武汤的话，有三个方面符合。第一、此方可温阳利水；第二、此方可控制神经系统症状；第三、该病从现代研究来讲，属于多发性骨髓瘤中一个特殊类型，既然是骨髓的问题，从肾入手亦较恰当；第四、肾为封藏之本，该病器官肿大，会不会是封藏不固，如果补肾，恢复封藏功能，则可能使器官缩小。依据以上分析，笔者就拟定用真武汤来治疗。选择好处方后，所要渉及的问题主要有两个方面，第一是方的加减；第二是药物的剂量。

现代医学发展，已经到精准医学阶段。所谓精准，主要包括两个方面。一是诊断精准，二是治疗精准。早在东汉时期，医圣张仲景实际就已经探索了精准医学问题。用方的精准在于方证相对，如矢贯的。选方精准后，又要做到药物的比例精准，加减精准和用量精准。在该患者的治疗过程中，就其中一个药物附子来说明一下，为了提防附子中*，就必须要探索一个正好适合于患者的剂量，中途附子的量最大用到90克，后又逐渐减量。该患者共服药两年余，现已停药两年多。从该患者的痊愈情况看，我非常自信，用中医药攻克了这一疾病。也使我更加信仰中医了。

中西医完全可以整合的

消化专家樊代明院士提出了整合医学。当然整合医学是否正确，也完全要靠实践来检验。实践可以求真，实践亦可证伪。当然，任何科学技术的进步，其始动因素都源于思想的突破。正如爱因斯坦提出质能方程，质量可以转化为能量，这样就解决了原子弹的理论问题，也就使人类进入核能时代一样。医学也不例外，要想实现真正的突破，首要问题是要解决思想问题。没有正确思想指导，就如没有了光，则世界一片黑暗，就失去了前进的方向。

还是一年前的事情，一个同学的爱人找我跟她治疗月经过多所致面部萎*。开处方后她说我医院住院，考虑疑诊POEMS综合征，用激素冲击治疗后出现吃不下饭。当时我就依据西医诊断，跟他开了一个处方。患者的大儿子是我初中老师，看到我没有看病人，就开具的处方，反复打电话给我几次，仍不敢用。当时患者颗米不进，已经准备后事。最后，我跟他说，如果怕，可以将药煎好后，给患者吃一口，如果没问题，就表示患者药证对路。反之，如果药不对路，停药就行了。当然，古人说“药不瞑眩，厥疾不瘳。”意思是说服药后出现晕、眩、麻等不适症状。《伤寒论·桂枝汤》一节讲桂枝汤服药方法，也是逐渐加量法。像桂枝汤这样温和的处方，也要用此法，何况我在万不得已，必然用那样的虎狼之药呢？两天后，患者儿子最终考虑，已经无计可施，就像最后一根救命稻草一样，试试看了。（当然，用药前两天，跟我打了十几个电话，我不免心烦，又不敢有不耐烦的语言，因为那是我老师）。

患者服药一天后，电话跟我说，病情好转一些，医院住院。医院住院后，我才发现，已经骨瘦如柴（古人说大肉尽脱、大骨枯槁），语音低微，烧心，每餐仅能进食几口稀饭，口干不欲饮，舌红绛少苔少津，脉细数无根。胸部CT示肺部感染。当时我吓出一身冷汗，如果该患者我真正收集了他的四诊情况，我还真不敢开出那样的处方。我也是人，安全是我必须要考虑的，病人服药安全，医师才能安全。其次，我也是人，容易被假象迷惑，此患者烧心、消瘦、舌红绛，我已往都不敢用附子等大辛大热之品，何况是姜附桂一起横冲直撞呢？但患者诉服药前胸部、胃腕部像一朵火一样，一点食欲都没有，服药后感觉凉幽幽的，就有点食欲了。

通过此患者，使我明白一个道理，中西医是可以结合，相得益彰的，也就是可以整合。进一步，可以推论，不管是中医，还是西医，均要突破假像，不要被假像困住手脚，这样才能够发现问题的本质，发现问题的本质，探索出患者的根本病因，才能真正做到“治病求本”。

医道路漫漫，吾将上下而求索。感谢患者给予我机会！写下本文，也是遵医圣张仲景之悲，伤横夭之莫救；也遵药王孙思邈之旨，一心赴救。希望天下的POEMS综合征的患者得到正确的救治，给他们带来福音，不负对古医道的追求！

王宗明

副主任医师，硕士研究生，毕业于贵阳中医学院，长期从事中西医结合脾胃病肝病内科工作，为贵州省名老中医学术继承人，精于消化内科各种疑难病中西医结合诊治，对急性重症胰腺炎、急性胆管炎、肝衰竭、消化道出血等危重症有独特诊治经验，用中药控制POEMS综合征、慢性萎缩性胃炎等疾病有明确疗效。结合太极拳理论，探索独特的太极内镜术，以此指导下娴熟操作胃肠镜、超声内镜、ESD、EMR、EVL等消化内科先进技术。潜心探索古医道，并将其与内镜前沿技术结合，探索出食管、胃肠早癌中西医结合诊治、预防技术。发表论文6篇，参编专著2部，主持局级课题1项，参加国家自然科学基金课题2项。

供稿：脾胃病科王宗明